디-페니실라민

용법·용량 (대표 제품 기준)

1. 윌슨병

○성인 : 디-페니실라민으로서 1일 1g을 1일 4회(식사 30분 전 또는 저녁식사 3시간 후) 분할 경구투여한다.

○소아 : 1일 체중kg당 20mg까지 점차 증량, 분할하여 식전에 투여한다.

2. 납 또는 수은 중독

○성인 : 디-페니실라민으로서 1회 250mg, 1일 3-4회(식사 30분 전 또는 저녁식사 3시간 후) 경구투여한다.

○소아 : 1일 체중 kg당 20-30mg을 수회 분할 투여한다.

3. 시스틴뇨증, 시스틴 결석증

○성인 : 디-페니실라민으로서 1일 1-4g을 4회 (식사 30분 전 또는 저녁식사 3시간 후) 분할 투여한다. 초회량은 1일 250mg부터 요구량까지 점차 증량한다.

○소아 : 1일 체중 kg당 30mg을 3-4회 분할 투여한다.

4. 류마티스관절염, 만성진행성간염, 피부경화증

1-4주 : 1회 150mg 1일 1회 경구투여한다(1일 최고 250mg).

5-8주 : 1회 250mg 1일 1회 경구투여한다(1일 최고 450mg).

9-12주 : 1회 150mg 1일 2회 경구투여한다(1일 최고 600mg).

13주 이후 : 4-12주 간격으로 1일 50-150mg씩 증량하여 1일 750mg까지 투여한다. 증상에 따라 1일 1g까지 투여할 수 있다. 임상적인 개선이 뚜렷할 때는 점차 50-150mg씩 감량하여 유효최소량을 유지한다. 일반적으로 유지용량은 1일 300-450mg이다. 증상이 개선되지 않는 경우 이 약 투여를 중단한다.

5. 소아 류마티스성 관절염

1일 체중 kg당 5-10mg용량으로 처치를 시작한다. 용량을 점차 증량하여 1일 체중 kg당 15-20mg까지 증량한다. 임상적인 개선이 뚜렷할 때는 유지용량인 체중 kg당 10-15mg으로 감량한다.

사용상 주의사항 (대표 제품 기준)

1. 경고

무과립구증 등의 심각한 혈액장애가 일어날 수 있으므로 사용상의 주의에 특히 유의한다.

2. 다음 환자에는 투여하지 말 것.

1) 금제제를 투여중인 환자(윌슨병, 납ㆍ수은 중독환자만 해당)

2) 혈액장애 또는 그 병력이 있는 환자(재생불량성 빈혈 등 심각한 혈액장애를 일으킬 수 있다.)

3) 신장애 또는 그 병력이 있는 환자(신증후군 등 심각한 신장애를 일으킬 수 있다.)

4) 전신성홍반성루푸스 환자(전신성홍반성루푸스증상을 악화시킬 수 있다.)

5) 성장기 소아로 결합조직의 대사장애 환자(결합조직이상을 일으킬 수 있다.)

6) X-선으로 위장관에 납포함물질이 있음을 확인한 만성 납중독환자(이 물질을 제거한 후에 투여한다.)

7) 항말라리아제, 항암제, 페닐부타존을 투여중인 환자(심각한 혈액장애, 신장애를 일으킬 수 있다.)

8) 이 약은 유당을 함유하고 있으므로, 갈락토오스 불내성(galactose intolerance), Lapp 유당분해효소 결핍증(Lapp lactase deficiency) 또는 포도당-갈락토오스 흡수장애(glucose-galactose malabsorption) 등의 유전적인 문제가 있는 환자에게는 투여하면 안 된다.

3. 다음 환자에는 신중히 투여할 것.

1) 투여하지 않는 것을 원칙으로 하지만 다음 환자에는 특히 필요한 경우에 한하여 신중히 투여한다.

① 임부 또는 임신하고 있을 가능성이 있는 여성 및 수유부(임부 및 수유부에 대한 항 참고)

② 고령자(심각한 혈액장애를 일으킬 수 있다.)(류마티스관절염 환자에만 해당)

③ 수술 직후의 환자(심각한 혈액장애를 일으킬 수 있다.)(류마티스 관절염환자만 해당)

④ 골수기능이 저하되어 있는 환자(심각한 혈액장애를 일으킬 수 있다.)(류마티스관절염환자만 해당)

⑤ 전신상태가 악화되어 있는 환자(심각한 혈액장애를 일으킬 수 있다.)(류마티스관절염환자만 해당)

2) 이 약에 과민증 환자(생명이 위험한 경우가 아니면 탈감작을 실시한다.)

3) 간장애 환자(간기능이상을 일으킬 수 있으므로 간기능검사치에 주의한다.)

4) 페니실린계 약물에 과민증의 병력이 있는 환자

5) 고령자(심각한 혈액장애를 일으킬 수 있다.)(류마티스관절염 환자는 제외)

6) 면역억제제를 투여중인 환자

7) 이 약은 황색5호(선셋옐로우 FCF, Sunset Yellow FCF)를 함유하고 있으므로 이 성분에 과민하거나 알레르기 병력이 있는 환자에는 신중히 투여한다.

4. 이상반응

1) 때때로 혈소판 감소, 백혈구 감소, 빈혈(저색소성빈혈, 용혈성빈혈), 신증후군(막성신증), 드물게 범혈구 감소, 재생불량성빈혈, 과립구감소, 무과립구증, 단핵구 증가, 백혈구 증가, 호산구 증가, 혈소판 증가가 나타날 수 있으므로 이상이 인정되는 경우에는 투여를 중지하고 적절한 처치를 한다.

2) 폐포염, 간질성 폐렴ㆍPIE(호산구성폐침윤) 증후군 : 폐포염 및 해소, 호흡곤란, 흉부 X선이상, 호산구 증가 등을 수반하는 간질성 폐렴, PIE(호산구성 폐침윤) 증후군이 나타날 수 있으므로 이런 증상이 나타나는 경우에는 투여를 중지하고 부신피질호르몬제 투여 등 적절한 처치를 한다.

3) 드물게 미각상실, 혈전성정맥염, 다발성근염, 중증근무력증, 시신경염, 신경염, 다발성신경염, 혈전성혈소판감소성자반병, 근부전마비가 나타날 수 있으므로 이런 증상이 나타나는 경우에는 투여를 중지하고 적절한 처치를 한다.

4) 류마티스관절염환자에서 담즙정체성간염이 보고되어 있으므로 치료기간중에 정기적으로 간기능검사를 실시하는 것이 바람직하다.

5) 그 외 이상반응 : 다음과 같은 이상반응이 나타나는 경우에는 증상에 따라 감량 또는 중지하는 등 적절한 처치를 한다.

① 소화기계 : 췌장염, 때때로 입안염ㆍ입꼬리염, 배아픔, 입맛없음, 구역, 구토, 설사, 소화성궤양, 혀염, 소화불량, 입안마름, 드물게 위염, 입술염, 하혈, 잇몸염, 변비

② 호흡기계 : 드물게 폐쇄성세기관지염(obliterative bronchiolitis)이 나타날 수 있으므로 운동호흡곤란, 이유 없는 기침, 쌕쌕거림과 같은 폐증상이 있을 경우 즉시 알리도록 지시한다. 이 경우 폐기능검사를 실시한다.

③ 정신신경계 : 혼미, 경련, 때때로 어지러움, 두통, 드물게 지각장애, 눈꺼풀처짐

④ 감각기계 : 때때로 미각이상, 귀에서 소리가 남, 시력이상, 드물게 겹쳐보임, 백내장, 청력저하

⑤ 간장 : 때때로 간기능장애(AST, ALT 상승 등), 드물게 황달

⑥ 혈액 및 혈관 : 모세혈관위약, 드물게 코피, 림프구감소, 백혈구 증가

⑦ 피부 : 두드러기, 손톱이상, 때때로 발진, 가려움, 탈모, 피부염, 자반, 홍조, 피하출혈, 드물게 결절성홍반, 다형홍반, 창상치유장애, 천공탄력섬유증이 나타날 수 있다. 보통 천포창, 낙엽천포창이 나타나는 경우에는 투여를 중지하고 코르티코스테로이드 고용량을 투여하는 등 적절한 처치를 한다.

⑧ 신장 : 때때로 신장기능이상(단백뇨, 혈뇨, BUN상승, 크레아티닌상승), 드물게 신염이 나타날 수 있으므로 최초투여 및 증량 후 1주일에 1회, 그 후는 1개월에 1회(시스틴뇨증과 윌슨병은 더 긴 간격으로) 요검사를 실시하여 이상이 나타나는 경우에는 투여를 중지하는 등 적절한 처치를 한다.

⑨ 면역 글로불린 : 면역 글로불린(IgA, IgG, IgM) 감소가 나타날 수 있으므로 검사를 실시하여 이상이 나타나는 경우에는 투여를 중지하는 등 적절한 처치를 한다.

⑩ 근ㆍ골격 : 드물게 관절통, 근육통

⑪ 기타 : 비타민 B 6 결핍, 유방비대, 요실금, 때때로 부종, 발열, 권태감, 인후염, 드물게 무력증, 두근거림, 체중감소, 통증, 음문진무름, 체중증가가 나타날 수 있다.

5. 일반적 주의

1) 류마티스관절염

① 이 약에 의하여 심각한 이상반응이 나타났으므로 소염진통제, 금제제 등으로 제어할 수 없는 경우에만 사용한다.

② 투여 전에 주요이상반응, 용법ㆍ용량 등 주의사항을 환자에게 설명하고 특히 인후통, 발열, 자반, 오한, 출혈 등의 증상이 나타나는 경우에는 신속하게 담당의사에게 연락하도록 지시한다.

③ 투여 전에 반드시 혈액, 신기능, 간기능 등 검사를 실시한 …

전문의약품 (처방 필요) (2)