질루코플란나트륨

용법·용량 (대표 제품 기준)

이 약으로 치료를 시작하기 전에 나이세리아 수막구균 (Neisseria meningitidis) 백신을 접종해야 한다. 수막구균 백신 접종 후 2주 이내에 이 약의 투여를 시작해야 하는 경우, 환자는 첫 번째 수막구균 백신 접종 이후 2주 동안 적절한 예방적 항생요법으로 치료를 받아야 한다.

이 약은 1일 1회 피하주사로 투여하며, 체중 범위에 따른 권장 용량은 표 1에 제시되어 있다.

표 1: 체중 범위에 따른 1일 총 투여량

환자의 체중투여 용량프리필드시린지 수 (색상)

56 kg 미만16.6 mg1개(짙은 빨간색)

56 kg 이상 ~ 77 kg 미만23.0 mg1개(주황색)

77 kg 이상32.4 mg1개(짙은 파란색)

1일 용량을 매일 대략 같은 시간에 투여해야 한다. 투여를 잊은 경우, 해당일에 가능한 한 빨리 투여하고 다음 날에 예정된 용량으로 투여를 계속한다.

주사의 적절한 부위는 허벅지 앞쪽, 배(복부) 부위와 팔 윗부분 바깥쪽이다. 팔 윗부분 바깥쪽은 보호자가 실시해야 한다. 주사할 때마다 다른 부위에 주사해야 한다. 압통, 홍반, 멍, 딱딱한 피부, 상처 또는 튼살이 있는 부위에 주사하지 않는다. 환자는 피하주사 방법에 대해서 적절히 교육을 받은 후 이 약을 스스로 주사할 수 있다. ‘14. 적용상의 주의사항’에 자세히 기재된 방법에 따라 환자 및/또는 보호자에게 적절한 교육을 제공해야 한다.

사용상 주의사항 (대표 제품 기준)

1. 경고

1) 수막구균(Meningococcal) 감염

이 약의 작용기전으로 인하여 나이세리아 수막구균 (Neisseria meningitidis) 감염에 대한 감수성이 증가될 수 있다. 예방적 조치로서, 모든 환자들은 이 약으로 치료를 시작하기 최소 2주 전에 수막구균 감염에 대한 예방접종을 해야 한다.

수막구균 백신 접종 후 2주 이내에 이 약의 투여를 시작해야 하는 경우, 첫 번째 수막구균 백신 접종 이후 2주 동안 적절한 예방적 항생요법으로 치료를 받아야 한다. 수막구균 백신은 수막구균 감염의 위험성을 줄일 수는 있지만 완전히 위험성이 없어지는 것은 아니다.

흔한 병원성 수막구균 혈청군 예방을 위해 혈청군 A, C, Y, W 및 가능한 경우 혈청군 B에 대한 백신 접종이 권장된다. 관련된 최신 예방접종 지침에 따라 예방접종과 예방적 항생요법으로 치료를 받아야 한다.

이 약을 투여하는 동안, 수막구균 감염의 징후 및 증상에 대해 모니터링하고 감염이 의심되는 경우 즉시 조치를 수행해야 한다. 수막구균 감염으로 의심되는 경우 수막구균 감염의 위험을 배제할 수 있을 때까지 이 약의 치료 중단 및 항생제 치료와 같은 적절한 조치를 취해야 한다. 수막구균 감염의 징후 또는 증상이 발생한 경우, 즉시 의학적 치료를 받아야 한다는 사실을 환자에게 알려야 한다.

2) 기타 나이세리아(Neisseria) 감염

이 약으로 치료받은 환자는 수막구균 외에도 임균 감염과 같은 다른 나이세리아(Neisseria) 종 감염에 취약할 수 있다. 환자에게 임질 예방 및 치료의 중요성을 알려야 한다

2. 다음 환자는 투여하지 말 것

1) 이 약의 주성분 또는 첨가제에 과민반응이 있는 환자

2) 나이세리아 수막구균 (Neisseria meningitidis) 백신을 현재 접종하지 않은 환자

3) 나이세리아 수막구균 (Neisseria meningitidis) 감염이 치료되지 않은 환자

3. 다음 환자에는 신중히 투여할 것

1) 이 약은 Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) class V 환자에서 연구되지 않았다.

2) 기타 감염

이 약은 말단 보체 활성을 차단하므로 수막구균 뿐만 아니라 폐렴연쇄상구균(Streptococcus pneumoniae), 헤모필루스 인플루엔자(Haemophilus influenzae) 및 임균(Neisseria gonorrhoeae)과 같은 피낭성 세균(encapsulated bacteria) 감염에 대한 감수성이 증가할 수 있다. 폐렴연쇄상구균과 헤모필루스 인플루엔자에 의한 감염을 예방하기 위해 최신의 예방접종 지침에 따라 백신을 접종 받아야 한다.

4. 약물 이상반응

1) 임상시험

전신 중증근무력증 환자를 대상으로 한 위약 대조 임상시험에서 총 115명의 환자가 이 약으로 치료받았고, 매우 흔하게 (≥ 1/10), 흔하게 (≥ 1/100 ~ < 1/10), 흔하지 않게 (≥ 1/1,000 ~ < 1/100), 드물게 (≥ 1/10,000 ~ < 1/1,000), 매우 드물게 (< 1/10,000), 알 수 없음(이용할 수 있는 데이터로 추정할 수 없음) 발생빈도로 보고된 이상반응을 표 2에 나타내었다.

가장 흔하게 보고된 이상반응은 주사부위 반응(주사부위 멍(13.9%) 및 주사부위 통증(7.0%)) 및 상기도 감염(비인두염(5.2%) 및 부비동염(3.5%))이었다.

표 2: 임상시험에서 보고된 이상반응

기관빈도이상반응

감염 및 기생충감염매우 흔하게상기도 감염

위장관 장애흔하게설사

피부 및 피하조직 장애흔하게국소 피부 경화증

전신 장애 및 투여부위 병태매우 흔하게주사부위 반응

검사흔하게리파아제 증가

흔하게아밀라아제 증가

흔하지 않게혈액 호산구 증가

2) 주요 이상반응

① 주사부위 반응

가장 흔하게 보고된 증상은 주사부위 멍, 통증, 결절, 소양증 및 혈종이었다. 중대한 사례는 없었고 모든 사례가 경증 또는 중등증이었으며 이 중 치료 중단까지 이어진 사례는 3% 미만이었다. 위약 대조 시험들을 통합해서 분석했을 때, 주사 부위 반응은 이 약 투여 환자의 25.2%, 위약 투여 환자의 15.5%에서 보고되었다.

② 상기도 감염

가장 흔하게 보고된 증상은 비인두염, 상기도 감염 및 부비동염이었다. 95% 이상이 중대하지 않거나 경증 또는 중등증이었으며 치료 중단된 사례는 없었다. 위약 대조 시험들을 통합해서 분석했을 때, 상기도 감염은 이 약 투여 환자의 13.0%, 위약 투여 환자의 7.8%에서 보고되었다.

③ 췌장 효소 증가

리파아제(5.2%) 및/또는 아밀라아제(6.1%) 증가가 관찰되었다. 이는 일시적이었고 치료 중단으로 이어지는 경우는 드물었다.

④ 혈중 호산구 수 증가

혈중 호산구 수 증가가 관찰되었다. 이는 일시적이었고, 치료 중단으로 이어지지 않았다.

⑤ 국소 피부 경화증

국소 피부 경화증 사례가 공개 연장시험에서 장기간 치료 이후 관찰되었다. 대부분의 사례는 이 약의 치료 시작 1년 이상 경과한 시점에 발현하였고, 중증도는 경증 또는 중등증이었으며 치료 중단으로 이어지지 않았다.

5. 일반적 주의

1) 췌장염 및 췌장 효소 증가

공개 연장시험에서 이 약을 투여받은 환자에서 췌장염 및 췌장 낭종이 보고되었으나, 이 약과의 인과관계는 규명되지 않았다. 위약 대조 임상시험에서 리파아제 증가 및 아밀라아제 증가가 이 약 투여군에서 각각 6명(5.2%) 및 7명(6.1%), 위약 투여군에서 각각 3명(2.9%)씩 보고되었다.

이 약 투여 전 환자에게 상기 위해성을 알려야 한다. 이 약으로 치료를 시작하기 전에 리파아제 및 아밀라아제 수치를 측정하는 것을 권장한다. 이 약 투여 후 췌장염이 의심되면 췌장염이 배제되거나 회복될 때까지 적절한 조치(리파아제 및 아밀라아제 수치 측정 포함)를 취한다.

2) 면역원성

모든 치료용 펩타이드와 마찬가지로, 이 약 투여 시 면역원성에 대한 잠재적인 가능성이 있다.

3상 임상시험의 이 약(0.3mg/kg) 치료군에서 2명 (2.3%)이 항-약물 항체(anti-drug antibody, ADA) 양성이었으며, 8명(9.3%)이 …

전문의약품 (처방 필요) (1)