페그세타코플란

용법·용량 (대표 제품 기준)

이 약은 피하 투여하며, 의료진이 투여하거나, 적절한 투약 교육을 받은 보호자 및 환자가 투여할 수 있다.

혈액학적 혹은 신장 질환 환자 치료 경험이 있는 의료진의 감독 하에 약물 투여를 시작해야 한다. 경험 있는 의료기관에서 치료를 잘 견딘 환자는 담당 의사의 평가 결과에 따라 자가 투여 및 가정에서의 투여를 고려할 수 있다.

심각한 감염에 대한 위험을 줄이기 위하여 이 약으로 치료를 받기 전에 백신 접종을 해야 한다.(사용상의 주의사항 1. 경고 항 참고)

백신 접종 이력이 알려진 환자: 환자가 이 약의 투여를 시작하기 전 2년 이내에 폐렴구균, 수막구균 A, C, W, Y, B형, B형 헤모필루스 인플루엔자(Hib)를 포함한 피낭성 세균에 대한 백신을 접종받았는지 확인해야 한다.

백신 접종 이력이 알려지지 않은 환자: 이 약을 처음 투여하기 최소 2주 전에 필수 백신을 접종해야 한다.

이 약으로 즉각적인 치료가 필요한 경우, 가능한 한 빨리 필요한 백신을 투여하고 환자에게 2주간의 예방적 항생요법을 제공한다.

발작성 야간 혈색소뇨증

<권장 용법용량>

이 약은 최대 20 mL까지 사용 가능한 이 약 전용 또는 피하 주사용 주사기 주입 펌프 시스템을 사용하여 1,080 mg을 피하로 주 2회(1일차와 4일차) 투여한다.

<C5 억제제에서 이 약으로 전환하는 환자의 용량>

처음 4주 동안 갑작스러운 약물 중단으로 인한 용혈의 위험을 최소화하기 위해 환자가 투약 중인 C5 억제제 치료 용량에 추가하여 이 약 1,080 mg을 주 2회 피하 투여한다. 4주 이후, 환자는 이 약을 단독 투여하기 전에 C5 억제제 투여를 중단해야 한다.

<용량 조절>

환자의 젖산탈수소효소(LDH, Lactate Dehydrogenase) 수치가 정상치 상한의 2배 이상인 경우 투여요법을 3일마다(즉, 1일차, 4일차, 7일차, 10일차, 13일차 등) 1,080 mg으로 변경할 수 있다. 용량 증량 시, 최소 4주 동안 매주 2회 젖산탈수소효소(LDH) 수치를 모니터링해야 한다.

<투여 누락>

투여가 누락된 경우 가능한 한 빨리 투여해야 하며, 그 후 대체 투여한 날과 다음 투여 사이의 간격이 3일 미만이 되더라도 정기적인 투여 일정을 재개한다.

C3 사구체병증 혹은 원발성 면역복합체 막증식 사구체신염

<권장 용법용량>

이 약은 최대 20 mL까지 사용 가능한 이 약 전용 또는 피하 주사용 주사기 주입 펌프 시스템을 사용하여 피하로 주 2회(1일차와 4일차) 투여한다.

- 성인환자에서의 C3 사구체병증 혹은 원발성 면역복합체 막증식 사구체신염

이 약 1080mg을 피하주사로서 주 2회 투여한다.

- 청소년환자에서의 C3 사구체병증 혹은 원발성 면역복합체 막증식 사구체신염

청소년 환자의 경우, 투여 요법은 환자의 체중에 따라 결정되며, 다음의 표1과 같이 구성된다.

표1 C3 사구체병증 혹은 원발성 면역복합체 막증식 사구체신염에서의 권장용량

체중첫투여 용량 (주입량)두번째 투여용량 (주입량)유지용량 (주입량)

≥50 kg1080 mg(20 mL)를 주 2회

35 to <50 kg648 mg (12 mL)810 mg (15 mL)810 mg(15 mL)를 주 2회

30 to <35 kg540 mg (10 mL)540 mg (10 mL)648 mg (12 mL)를 주 2회

<투여 누락>

투여가 누락된 경우 가능한 한 빨리 투여해야 하며, 그 후 대체 투여한 날과 다음 투여 사이의 간격이 3일 미만이 되더라도 정기적인 투여 일정을 재개한다.

사용상 주의사항 (대표 제품 기준)

1. 경고

피낭성 세균(Encapsulated bacteria)에 의한 중대한 감염

이 약의 투여 환자는 폐렴구균, 수막구균 및 헤모필루스 인플루엔자를 포함하는 피낭성 세균에 의해 유발되는 심각한 감염에 취약해질 수 있다. 모든 환자는 감염 위험을 낮추기 위하여 이 약 투여 최소 2주 전에 국내 최신 예방접종 지침에 따라 피낭성 세균에 대한 백신을 접종해야 한다. 다만, 치료 지연에 따른 위험이 감염에 대한 위험보다 큰 경우는 예외로 할 수 있다.

1) 백신 접종 이력이 알려진 환자

백신 접종 이력이 알려진 환자의 경우, 이 약을 투여받기 전 2년 이내에 환자가 폐렴구균, 수막구균 A, C, W, Y, B형 및 B형 헤모필루스 인플루엔자를 포함한 피낭성 세균에 대한 백신 접종을 받았는지 확인해야 한다.

2) 백신 접종 이력이 알려지지 않은 환자

백신 접종 이력이 알려지지 않은 환자는 이 약을 처음 투여하기 최소 2주 전에 필수 백신을 접종해야 한다. 이 약으로 즉시 치료가 필요한 환자는 가능한 한 빨리 필요한 백신을 접종하고, 접종 후 2주까지 적절한 항생제로 치료받아야 한다.

3) 중대한 감염에 대한 환자 모니터링

백신 접종은 중대한 감염을 예방하기에 충분하지 않을 수 있다. 적절한 항생제 사용에 대한 공식 지침을 고려해야 한다. 폐렴구균, 수막구균 및 헤모필루스 인플루엔자를 포함한 피낭성 세균에 의한 감염의 초기 징후나 증상이 나타나는지 면밀히 관찰하고, 감염이 의심되면 즉시 검사를 실시하고 필요한 경우 적절한 항생제로 치료해야 한다. 환자는 이러한 징후와 증상 및 즉시 치료를 받는 절차에 대해 안내 받아야 하며, 담당 의사는 반드시 환자와 이 약 치료의 유익성과 위험성을 상의하여야 한다.

2. 다음 환자에는 투여하지 말 것

1) 이 약의 주성분 또는 첨가제에 과민반응이 있는 환자

2) 과당 불내성 환자(소르비톨을 함유하고 있음)

3) 폐렴구균, 수막구균 및 헤모필루스 인플루엔자를 포함한 피낭성 세균으로 인한 중대한 감염이 치료되지 않은 환자

4) 폐렴구균, 수막구균, 헤모필루스 인플루엔자 백신을 현재 접종하지 않은 환자 또는 접종 후 2주까지 적절한 예방적 항생 요법으로 치료를 받지 않은 환자

3. 이상반응

다음과 같은 임상적으로 유의한 이상반응은 다른 항에서 자세히 기술하고 있다.

- 피낭성 세균에 의한 중대한 감염 (사용상의 주의사항 1. 경고항 참고)

- 주입 관련 반응 (사용상의 주의사항 4. 일반적 주의항의 4) 과민증 참고)

1) 보체 억제제 투여 경험이 있는 발작성 야간 혈색소뇨증 성인 환자에 대한 연구 (APL2-302 시험)

16주 동안 이 약(n=41) 또는 에쿨리주맙(n=39)을 투여받은 발작성 야간 혈색소뇨증 성인 환자 80명이 포함되었다. 중대한 이상반응이 이 약을 투여받은 발작성 야간 혈색소뇨증 환자 7명(17%)에서 보고되었으며, 가장 흔하게 발생한 중대한 이상반응은 감염(5%)이었다. 이 약에 대한 가장 흔한 이상반응(≥10%)은 주사 부위 반응, 감염, 설사, 복통, 기도 감염, 바이러스 감염 및 피로였다.

표 2는 APL2-302시험에서 이 약을 투여받은 환자의 5% 이상에서 발생한 이상반응을 요약하였다.

표 2. APL2-302 시험에서 이 약을 투여받은 환자의 5% 이상에서 보고된 이상반응

이상반응이 약(N=41) n(%)대조군(에쿨리주맙, N=39) n(%)

전신 장애 및 투여 부위 병태

주사 부위 반응a16 (39)2 (5)

피로b5 (12)9 (23)

흉통c3 (7)1 (3)

감염 및 기생충 감염

감염d12 (29)10 (26)

기도 감염e6 (15)5 (13)

바이러스 감염f5 (12)3 (8)

각종 위장관 장애

설사9 (22)1 (3)

복통g8 (20)4 (10)

근골격 장애

등허리 통증h3 (7)4 (10)

각종 신경계 장애

두통3 (7)9 (23)

각종 혈관 장애

전신성 고혈압i3 (7)1 (3)

<집합 용어에 포함된 이상반응> a 주사 부위 홍반, 주사 부위 반응, 주사 부위 종창, 주사 부위 경화, 주사 부위 타박상, 주사 부위 통증, 주사 부위 소양증, 백신 접종 부위 반응, 투여 부위 종창, 주사 부위 출혈, 주사 부위 부종, 주사 부위 온감, 투여 부위 통증, 적용 부위 통증, 주사 부위 종괴, 주사 부위 발진, 백신 접종 부위 통증 b 무력증, 기면, 피로 c 흉부 불편감, 비-심장성 흉통, 근골격성 흉부 통증, 흉통 d 구강 헤르페스, 세균 감염, 진균 감염, 위장 감염, 위장 바이러스 감염, 인플루엔자 유사 질병, 비인두염, 치아 치수염, 비염, 편도염, 세균성 편도염, 외음질 진균 감염, 맥립종, 패혈증, 종기, 외이도염, 바이러스 기도 감염, 위장염, 상기도 감염, 기관지염, 귀 감염, 기도 감염, 리노바이러스 감염, 부비동염, 요로 감염 e 인플루엔자 유사 질병, 비인두염, 비염, 편도염, 바이러스 상기도 감염, 상기도 감염, 기도 감염, 부비동염 f 구강 헤르페스, 위장 바이러스 감염, 바이러스 상기도 감염, 리노바이러스 감염 g 상복부 통증, 복부 불편감, 복통, 하복부 통증, 복부 압통 및 상복부의 불편감 h 등허리통증, 좌골 신경통 i 고혈압

5% 미만의 환자에서 발생한 임상적으로 관련된 이상반응은 장허혈, 담도 패혈증, 과민성 폐염증이었다.

공개 라벨 연장 기간 동안 77명의 환자가 임상시험 참여를 계속했으며, 최대 48주 동안 이 약 권장 용량을 단독요법으로 투여했다. 중대한 이상반응은 18명의 환자(23%)에서 보고되었다. 표 1의 무작위 대조 기간과 비교하여 공개 라벨 기간 동안 5% 이상의 환자에서 보고된 추가 이상반응은 기침(12%), 관절통(8%), 구인두 통증(8%), 발열(8%), 사지 통증(7%), 혈소판 감소증(7%), 복부 팽창(5%), 급성 신 손상(5%), 불안(5%) 및 근육통(5%)이었다. 코로나19 감염으로 환자 1명(1%)이 사망했다.

특정 약물 이상반응으로 주사/주입 부위 반응(예: 홍반, 종창, 경화, 소양증 및 통증)이 APL2-302시험 동 …

전문의약품 (처방 필요) (1)