에쿨리주맙

용법·용량 (대표 제품 기준)

심각한 감염에 대한 위험을 줄이기 위해서 환자들은 최신의 백신 접종 지침(Advisory Committee on Immunization Practices(ACIP) recommendations)에 따라 백신 접종을 해야 한다.(사용상의 주의사항 1. 경고 항 참고)

이 약은 정맥투여되어야 하며 급속정맥투여(IV push) 또는 일시정맥투여(IV bolus)로 투여해서는 안된다.

성인

1) 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH)

- 첫 4주간은 매 7일마다 600 mg을 투여한다.

- 네 번째 용량 투여 7일 후에 다섯 번째 용량으로 900 mg을 투여하고,

- 그 후부터는 매 14일마다 900 mg을 투여한다.

이 약은 권장 투여량과 일정에 맞게 투여, 혹은 예정된 일정의 2일 전/후로 투여 되어야 한다.

2) 비정형 용혈성 요독 증후군(aHUS) 및 시신경 척수염 범주질환(NMOSD)

- 첫 4주간은 매 7일마다 900 mg을 투여한다.

- 네 번째 용량 투여 7일 후에 다섯 번째 용량으로 1200 mg을 투여하고,

- 그 후부터는 매 14일마다 1200 mg을 투여한다.

소아

1) 비정형 용혈성 요독증후군(aHUS)

만 18세 미만의 aHUS 환자일 경우, 체중에 따라 다음의 일정으로 투여한다.

[표 1] 만 18세 미만 환자에서의 권장 투여법

환자 체중초기 용량유지 용량

40 kg 이상4주간 매 7일마다 900 mg 투여5주차에 1200 mg, 이후 매 14일마다 1200 mg 투여

30 kg이상 40 kg 미만2주간 매 7일마다 600 mg 투여3주차에 900 mg, 이후 매 14일마다 900 mg 투여

20 kg 이상 30 kg 미만2주간 매 7일마다 600 mg 투여3주차에 600 mg, 이후 매 14일마다 600 mg 투여

10 kg 이상 20 kg 미만첫 주에 600 mg 투여2주차에 300 mg, 이후 매 14일마다 300 mg 투여

5 kg 이상 10 kg 미만첫 주에 300 mg 투여2주차에 300 mg, 이후 매 21일마다 300 mg 투여

이 약은 권장 투여량과 일정에 맞게 투여, 혹은 예정된 일정의 2일 전/후로 투여되어야 한다.

혈장교환요법 및 신선 동결혈장투여시

혈장교환요법(plasmapheresis(PP), plasma exchange(PE)) 또는 신선 동결 혈장 투여(fresh frozen plasma infusion(PI))와 같은 부수적 시술을 받는 경우 표 2와 같이 추가 용량 투여가 필요하다.

[표 2] PP/PE/PI 이후 이 약의 추가적 투여법

부수적 시술의 종류최근 사용한 이 약의 용량부수적 시술 시 이 약의 추가 투여 용량추가 투여 시점

혈장 교환 요법 (plasma exchange or plasmapheresis)300 mg혈장 교환 요법 시행시마다 300 mg씩혈장 교환 요법 이후 60분 이내

600 mg 또는 그 이상혈장 교환 요법 시행시마다 600 mg씩

신선 동결 혈장 투여 (fresh frozen plasma infusion)300 mg 또는 그 이상신선 동결 혈장 투여 시마다 300 mg씩신선 동결 혈장 투여 60분 이전

사용상 주의사항 (대표 제품 기준)

1. 경고

중대한 수막구균 감염

작용기전으로 인하여 이 약의 사용은 중대한 수막구균 감염(패혈증 그리고/또는 뇌수막염)에 대한 환자의 감수성을 증가시킨다. 이 약의 투여 환자에게서 치명적이고 생명을 위협하는 수막구균 감염이 발생하였다. 수막구균 감염은 어느 혈청군에 의해서도 발생할 수 있지만, 이 약의 투여 환자들은 흔하지 않은 혈청군(X 등)에 의한 질환이 발생할 수 있다.

감염의 위험성을 낮추기 위하여, 이 약의 치료가 지연됨으로 인한 위험성이 수막구균 감염 발생의 위험성보다 큰 경우를 제외하고는 모든 환자들은 반드시 이 약의 투여 시작 최소한 2주 전에 수막구균 백신을 투여 받아야 한다. 만약 접종 받지 않은 환자가 긴급히 이 약의 치료를 받아야 하면, 최대한 빨리 수막구균 백신을 투여 받도록 한다. 수막구균 백신 접종 이후 2주 이내 이 약을 투여할 경우, 4가 수막구균 백신 접종 이후 2주 동안 적절한 예방적 항생요법으로 치료 받아야 한다. 흔한 병원성 수막구균 혈청군을 예방하기 위하여 가능하다면 혈청군 A, C, Y, W135, B에 대한 백신이 권장된다. 환자들은 백신 사용을 위한 최신의 백신 접종 지침(Advisory Committee on Immunization Practices(ACIP) recommendations)에 따라 백신을 접종 혹은 재접종 받아야 한다.

백신 접종은 보체를 더욱 활성화시킬 수 있다. 결과적으로, PNH, aHUS 및 NMOSD를 포함한 보체 매개 질환을 가진 환자들은 용혈(PNH의 경우)이나 혈전성 미세혈관병증(TMA; aHUS의 경우) 또는 재발(NMOSD의 경우)과 같은 그들의 기저 질환의 징후 및 증상이 증가하는 경험을 할 수 있다. 따라서, 지침에 따른 백신 접종 이후 질환의 증상에 대해 면밀히 관찰되어야 한다.

백신 접종은 수막구균 감염 위험을 줄일 수 있지만, 완전히 없애지는 않는다. 적절한 항생제 사용에 대한 공식 지침(예: 국내 성인 세균성 수막염의 임상진료지침 권고안 등)을 고려하여야 한다.

수막구균 감염의 초기 징후나 증상이 나타나는지 면밀히 관찰하고, 감염이 의심되면 즉시 검사받아야 한다. 환자는 이러한 징후와 증상 및 즉시 치료를 받는 절차에 대해 안내 받아야 하며, 담당 의사는 반드시 환자와 이 약의 치료의 위험과 이익을 상의하여야 한다. 수막구균 감염은 초기에 발견하고 치료하지 않으면 급격히 치명적이고 생명을 위협하게 될 수 있다. 중대한 수막구균 감염을 치료받는 환자는 이 약의 투여를 중지하도록 한다.

2. 다음 환자에는 투여하지 말 것

1) 이 약의 주성분, 뮤린 단백질 또는 기타 구성성분에 과민반응이 있는 환자

2) 치료되지 않은 중대한 수막구균(Neisseria meningitidis) 감염 환자

3) 수막구균(Neisseria meningitidis) 백신을 현재 접종하지 않은 환자 또는 백신 접종 이후 2주 동안 적절한 예방적 항생요법으로 치료를 받지 않은 환자(이 약의 치료를 늦추는 것이 수막구균 감염을 일으키는 것보다 중대하지 않은 경우)

3. 다음 환자에는 신중히 투여할 것

1) 기타 전신 감염

작용기전으로 인하여 이 약의 치료는 활성 전신 감염이 있는 환자들에게 주의하여 투여하여야 한다. 이 약은 말단 보체 활성을 차단하므로 환자들은 감염, 특히 Neisseria균 및 피낭성 세균(encapsulated bacteria) 감염에 대한 감수성이 증가할 수 있다. 파종성 임균 감염을 포함하는 N. meningitidis 외의 Neisseria 종에 의한 중대한 감염이 보고되었다.

잠재적인 중대한 감염과 그 증상 및 징후에 대한 인식을 높이기 위하여 환자용 정보 안내서의 정보를 환자에게 제공해야 한다. 임질 예방에 관해 환자에게 조언해야 하고 위험성이 있는 환자는 정기적인 검사를 권고한다.

더욱이, 면역력이 약화된 환자와 호중구 감소 환자에서 아스페르길루스 감염이 발생하였다. 이 약을 투여 받는 소아는 폐렴연쇄상구균(Streptococcus pneumonia)과 인플루엔자 간균 B형(Haemophilus influenza type b(Hib))에 의해 중대한 감염을 일으킬 위험이 증가할 수 있다. 폐렴연쇄상구균(Streptococcus pneumonia)과 인플루엔자 간균 B형(Haemophilus influenza type b(Hib))에 의한 감염을 예방하기 위해 최신의 백신 접종 지침에 따라 백신 접종을 받도록 한다. 전신 감염이 있는 환자에게 이 약을 투여할 때는 주의하도록 한다. 에쿨리주맙에 안정되고 유지 요법을 받는 환자에게 추가적인 백신 접종이 필요한 경우, 이 약 투여에 따른 백신 접종 시기를 신중히 고려해야 한다.

2) 실험실적 검사 결과 모니터링

발작성 야간 혈색소뇨증(PNH)

PNH 환자의 혈청 LDH(Lactate dehydrogenase)를 포함한 혈관 내 용혈의 징후 및 증상을 관찰하여야 한다. 이 약으로 치료 받는 PNH 환자는 LDH 수치를 확인하여 혈관 내 용혈을 관찰하여야 하며, 유지기간 동안 권장 투여일정(14 ± 2일) 내에서 용법·용량 조정이 필요할 수 있다(매 12일까지).

비정형 용혈성 요독 증후군(aHUS)

이 약으로 치료 받는 aHUS 환자는 혈소판 수, 혈청 LDH, 혈청 크레아티닌을 측정하여 미세혈관병증 여부를 관찰하여야 하며, 유지기간 동안 권장 투여일정(14 ± 2일) 내에서 용법·용량 조정이 필요할 수 있다(매 12일까지).

4. 이상사례

다음 표에 자발적 보고 및 완료된 임상시험에서 관찰된 약물이상반응을 제시하였다. 매우 흔하게(≥1/10), 흔하게(≥1/100 ~ <1/10), 때때로(≥1/1,000 ~ <1/100), 드물게(<1/1000)와 같은 발생빈도로 보고된 에쿨리주맙의 약물이상반응을 기관계 분류와 우선용어에 따라 기재하였다. 같은 발생빈도 내에서 약물이상반응은 중증도 순으로 제시하였다.

[표 1] 시판 후 보고 및 완료된 임상시험에서 보고된 약물이상반응

MedDRA 기관계 분류매우 흔하게 (≥1/10)흔하게 (≥1/100 ~ <1/10)때때로 (≥1/1,000 ~ <1/100)드물게 (<1/1000 …

전문의약품 (처방 필요) (2)